《慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤诊疗指南(2022年版)》的内容,提供了关于慢性淋巴细胞白血病(CLL)和小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)的诊断、治疗和管理的指导。
以下是该文件的核心内容概要:
概述:
CLL/SLL是一种成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤。
CLL主要表现为外周血淋巴细胞增多,而SLL主要表现为淋巴结病变。
CLL/SLL在西方是最常见的白血病类型,但在亚洲发病率较低。
诊断及鉴别诊断:
临床表现包括外周血淋巴细胞增多、肝脾及淋巴结肿大等。
实验室检查应包括血细胞计数、骨髓和淋巴结检查、免疫表型分析、细胞遗传学和分子生物学检测。
影像学检查如B超、CT、PET-CT可用于淋巴结和肝脾的测量。
诊断标准:
外周血单克隆B淋巴细胞绝对值≥5×10^9/L。
细胞形态呈正常成熟小淋巴细胞,幼稚淋巴细胞<55%。
免疫表型为CD5+、CD23+、CD19+、CD20+等。
鉴别诊断:
包括病毒或细菌感染引起的反应性淋巴细胞增多、单克隆B细胞增多症、幼淋细胞白血病、套细胞淋巴瘤等。
临床评估:
包括临床分期(CLL的Binet分期和Rai分期,SLL的Ann Arbor分期)和CLL国际预后指数(IPI)评分。
治疗:
治疗指征包括进行性骨髓衰竭、巨脾或巨块型淋巴结肿大、自身免疫性溶血性贫血等。
治疗前评估包括全面评估患者的现病史、体格检查、血常规检测等。
一线治疗选择推荐伊布替尼,也可以考虑泽布替尼、奥布替尼等。
复发、难治患者的治疗选择包括临床试验、BTK抑制剂、维奈克拉+利妥昔单抗等。
造血干细胞移植部分提到异基因造血干细胞移植是CLL的治愈性手段。
并发症防治:
包括自身免疫性血细胞减少症、感染、肿瘤溶解综合征的防治。
疗效标准:
包括完全缓解(CR)、不完全CR(Cri)、部分缓解(PR)、疾病稳定(SD)、疾病进展(PD)、复发、难治以及微小残留病(MRD)阴性的标准。
该指南为医疗专业人员提供了关于CLL/SLL诊疗的详细指导,旨在优化治疗方案,改善患者预后。