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慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤诊疗指南(2022年版)

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《慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤诊疗指南(2022年版)》的内容,提供了关于慢性淋巴细胞白血病(CLL)和小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)的诊断、治疗和管理的指导。

以下是该文件的核心内容概要:

  1. 概述:

    • CLL/SLL是一种成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤。

    • CLL主要表现为外周血淋巴细胞增多,而SLL主要表现为淋巴结病变。

    • CLL/SLL在西方是最常见的白血病类型,但在亚洲发病率较低。

  2. 诊断及鉴别诊断:

    • 临床表现包括外周血淋巴细胞增多、肝脾及淋巴结肿大等。

    • 实验室检查应包括血细胞计数、骨髓和淋巴结检查、免疫表型分析、细胞遗传学和分子生物学检测。

    • 影像学检查如B超、CT、PET-CT可用于淋巴结和肝脾的测量。

  3. 诊断标准:

    • 外周血单克隆B淋巴细胞绝对值≥5×10^9/L。

    • 细胞形态呈正常成熟小淋巴细胞,幼稚淋巴细胞<55%。

    • 免疫表型为CD5+、CD23+、CD19+、CD20+等。

  4. 鉴别诊断:

    • 包括病毒或细菌感染引起的反应性淋巴细胞增多、单克隆B细胞增多症、幼淋细胞白血病、套细胞淋巴瘤等。

  5. 临床评估:

    • 包括临床分期(CLL的Binet分期和Rai分期,SLL的Ann Arbor分期)和CLL国际预后指数(IPI)评分。

  6. 治疗:

    • 治疗指征包括进行性骨髓衰竭、巨脾或巨块型淋巴结肿大、自身免疫性溶血性贫血等。

    • 治疗前评估包括全面评估患者的现病史、体格检查、血常规检测等。

    • 一线治疗选择推荐伊布替尼,也可以考虑泽布替尼、奥布替尼等。

    • 复发、难治患者的治疗选择包括临床试验、BTK抑制剂、维奈克拉+利妥昔单抗等。

    • 造血干细胞移植部分提到异基因造血干细胞移植是CLL的治愈性手段。

  7. 并发症防治:

    • 包括自身免疫性血细胞减少症、感染、肿瘤溶解综合征的防治。

  8. 疗效标准:

    • 包括完全缓解(CR)、不完全CR(Cri)、部分缓解(PR)、疾病稳定(SD)、疾病进展(PD)、复发、难治以及微小残留病(MRD)阴性的标准。

该指南为医疗专业人员提供了关于CLL/SLL诊疗的详细指导,旨在优化治疗方案,改善患者预后。


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